Evaluación de resultados quirúrgicos de la miectomía como tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva: experiencia de un centro en Uruguay / Evaluation of surgical results of myectomy in the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy: experience of a single center in Uruguay

Introducción: la miectomía quirúrgica del septum interventricular es el gold standard en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica (MH) que requiere cirugía para alivio sintomático. No se encontró publicada ninguna serie de pacientes tratados mediante miectomía en Uruguay, lo que motivó analizar una serie de nuestro centro, valorando variables para su comparación con series de referencia. Material y método: se incluyeron todos los pacientes con miectomía entre enero de 2001 y enero de 2008. Se consignaron variables demográficas, ecocardiográficas y sobrevida a los 18 y 72 meses. Resultados: se incluyeron 23 pacientes, 14 mujeres. Edad promedio 59 años. Siete presentaban familiar de primer grado con MH. Seis presentaban lesiones coronarias significativas. El promedio del gradiente intraventricular máximo fue 96,32 mmHg, SIVD 21,4 mm y FEVI 66%. 17 tenían SAM, y de ellos, 15 presentaban insuficiencia mitral severa. En el preoperatorio, 14 presentaban CF NYHA III y nueve CF IV; 20 recibieron algún procedimiento asociado. La mortalidad operatoria fue de 8,7% (dos pacientes). El gradiente máximo postoperatorio promedio fue 12 mmHg, SIVD 16,65 mm y FEVI 64%. A los 18 meses, 20 estaban vivos y en CF I. La sobrevida actuarial a seis años fue 76,7%. Conclusiones: en 20 de los 23 pacientes se asoció otro procedimiento, mayormente sustitución valvular mitral. La miectomía redujo significativamente los gradientes intraventriculares, el espesor del SIVD y los síntomas en todos los pacientes (p < 0,0001). La mortalidad operatoria fue de 8,7% (dos pacientes) y la sobrevida actuarial a seis años de 76,7%. Estos resultados se equiparan a series de referencia.

Introduction: surgical septum myectomy remains the gold standard for the treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy requiring surgery forsymptomatic relief. Wasn’t found in the literature, any series of patients underwent myectomy in Uruguay.Our objetive was the analysis of our center series, assessing variables for comparison with reference series.Materials and methods: were included all patients with myectomy from january 2001 to 2008. Demographicsand ultrasonographics variables, and survival at 18 and 72 months were consignated. Results: Were included 23 patients, 14 women. Mean age 59 years. Seven with a first grade relativeaffected of hypertrophic cardiomyopathy (HM). Six with coronary lessions. The mean maximum intraventricular gradient was 96,32 mmHg, dyastolic interventricular septum wide 21,4 mm, EF 66%. 17with systolic anterior motion, 15 with severe mitral insufficience. Before surgery, 14 shows NYHA functionalclass (FC) III, and 9 FCIV. 20 with one additional surgical procedure. Operative mortality was 8,7% (two patients). The mean maximum intraventriculargradient after surgery was 12 mmHg, dyastolic interventricular septum wide 16,65mmand EF 64%. At 18 months, survival was 20 patients, all in FC I. Actuarial survival at 6 years was 76,7%. Conclussions: 20 of 23 patients with an additional procedure, mainly mitral valve substitution. Myectomyimproved intraventricular gradients, DIVS wide and symptoms in all patients (p<0,0001). Operative mortality was 8,7% (two patients), and actuarialsurvival at 6 years was 76,7%. This results are comparable with reference series.

Revascularización miocárdica biológica complementaria a la revascularización miocárdica quirúrgica convencional. Comunicación preliminar de estudio prospectivo de casos y controles, randomizado y doble ciego / Biological myocardial revascularization complementary to conventional surgical myocardial revascularization Preliminary communication of a prospective, randomized, double-blind case-control study

Introducción: la revascularización miocárdica quirúrgica (RVMQ) incompleta es un factor determinante en la reaparición precoz de angina y determina una menor sobrevida para los pacientes. Objetivo: el objetivo del presente trabajo es evaluar la eficacia perfusional de la terapia angiogénica celular con células derivadas de la médula ósea (CMO) autólogas por inyección directa intramiocárdica complementaria a la RVMQ convencional. Material y método: la evaluación perfusional luego de la cirugía se realiza a los tres, seis y 12 meses mediante SPECT y ecocardiograma Doppler Tisular-Strain (DTI-Strain). Resultados: en esta comunicación preliminar (precedida por ocho casos pilotos) se reportan resultados de cuatro pacientes (dos casos y dos controles) que completaron el seguimiento al tercer mes, teniendo todos oclusión crónica de coronaria derecha (CD) sin recanalización, fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) media de 50%. En los territorios de la descendente posterior (DP) y posterolateral (PL) de CD se inyectó un promedio de 5,7 x 106 células CD34+ autólogas en un volumen promedio de 5 ml por territorio. En el control perfusional con SPECT al tercer mes de los casos se registró un incremento perfusional en los territorios inyectados de aproximadamente 10%. En los controles, los sectores miocárdicos no revascularizados tuvieron un decremento perfusional en promedio de 3%. En el DTI-Strain se observó mejoría de los valores en todas las muestras estudiadas en el caso con FEVI conservada, y peoría en el caso con FEVI en rango inferior. La terapia celular angiogénica con CMO autólogas por vía intramiocárdica tiene beneficios prefusionales, es una técnica factible y segura complementaria al tratamiento quirúrgico.

Summary Introduction: incomplete surgical myocardial revascularization is a determining factor for early flare of subsequent angina which results in lower patient survival. Objective: the present study aims to evaluate the perfusional efficacy of cell angiogenic therapy, using autologic bone-marrow derived stem cells, by means of direct intramyocardial injections, as a complementary therapy when combined with myocardial surgical revascularization. Method: perfusional assessment subsequent to surgery is performed after three, six and twelve months with Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) and DTI-Strain. Results: the present preliminary communication/notice (preceded by eight pilot cases) reports results obtained in four patients (two cases and two controls), completed follow-up in the third month, all of which evidenced chronic right coronary (RC) occlusion with no reversal, 50% average left ventricle ejection fraction. An average of 5.7 x 106 CD34+ autologic cells was injected into the descending posterior and posterolateral territory. The average injection volume was 5 ml per territory. Upon SPECT perfusional control in the third month, a 10% perfusional increase was detected in the injected territories. As to the control cases, nonrevascularized myocardial sectors evidenced a perfusional decrease of 3%, on average. DTI-Strain showed values improvement for all samples studied in the case of the preserved left ventricle ejection fraction (LVEF), and worsening in the LVEF lower range. Angiogenic cell therapy by intramyocardial autologic bone-marrow stem cells implies perfusional benefits. It is a feasible and safe technique to complement surgical treatment.

Résumé Introduction: la revascularisation myocardique chirurgicale (RVMQ) incomplète est un facteur primordial à la réapparition précoce d’angine et détermine une survie raccourcie des patients. Objectif: le but de ce travail est d’évaluer l’efficacité de perfusion de la thérapie angiogénique cellulaire avec des cellules extraites de la moelle osseuse (CMO) autologues par injection directe intra-myocardique complémentaire à la RVMQ conventionnelle. Matériel et méthode: l’évaluation de la perfusion post-chirurgicale est faite trois, six et douze mois après avec SPECT et échocardiogramme Doppler Tisular-Strain (DTI-Strain). Résultats: dans cette communication préalable, précédée de huit cas pilotes, on reporte les résultats de quatre patients (deux cas et deux contrôles) ayant complété le suivi au bout de trois mois et présentant tous occlusion chronique de coronaire droite (CD) sans recanalisation, fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) moyenne de 50%. Dans les territoires de la descendante postérieure (DP) et postéro latérale (PL) de CD on a injecté une moyenne de 5,7 x 106 cellules CD34+autologues dans un volume moyen de 5 ml par territoire. Lors du contrôle de perfusion avec SPECT des cas au troisième mois, on a repéré une hausse de perfusion dans les territoires injectés de 10% environ, les secteurs myocardiques non revascularisés ayant subi une décroissance perfusionnelle de 3% environ. Au DTI-Strain, on a observé une amélioration des valeurs dans tous les échantillons prélevés au cas de FEVG conservée et aggravation au cas avec FEVG à rang inférieur. La thérapie cellulaire angiogénique avec CMO autologues par voie intra-myocardique a des bénéfices de perfusion, est une technique faisable et sûre complémentaire au traitement chirurgical.

Resumo Introdução: a revascularização cirúrgica incompleta do miocárdio (RVCM) é um fator determinante no reaparecimento precoce da angina que implica uma sobrevida menor para os pacientes. Objetivo: o objetivo deste trabalho é avaliar a eficácia perfusional da terapia angiogênica celular com células autólogas obtidas da medula óssea por injeção direta intra-miocárdica como complemento a RVCM tradicional. Material e método: a avaliação perfusional pós-cirurgia é feita aos três, seis e doze meses usando SPECT e ecocardiograma Doppler Tisular-Strain (DTI-Strain). Resultados: nesta comunicação preliminar, (depois de oito casos piloto) relatamos os resultados de quatro pacientes (dois casos e dois controles) que terminaram o seguimento no terceiro mês, todos com oclusão crônica de coronária direita (CD) sem recanalizaçao com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) média de 50%. Na região do ramo descendente posterior (DP) e póstero-lateral (PL) da CD, injetaram-se uma média de 5,7 x 106 células CD34+ autólogas em um volume médio de 5 ml por região. No controle perfusional dos casos, realizado no terceiro mês, foi registrado um aumento da perfusão nas regiões injetadas de aproximadamente 10%. Nos controles, os setores do miocárdio não revascularizados apresentaram uma redução média da perfusão de 3%. No DTI-Strain foi observada uma melhora dos valores em todas as amostras estudadas no caso com FEVE conservada, e uma piora no caso com FEVE com valor inferior. A terapia celular angiogênica com CMO autólogas por via intra-miocárdica apresenta melhoras da perfusão, é uma técnica viável e segura, complementar ao tratamento cirúrgico.

Tratamiento quirurgico de las cardiopatias congénitas: resultados de 213 procedimientos consecutivos / Surgical treatment of congenital heart disease: results of 213 consecutive procedures

Dado el progreso quirúrgico de las cardiopatías congénitas, y el predominio de las cirugías correctivas con respecto a las paliativas, hemos querido evaluar los resultados quirúrgicos, en forma individual y comparativa, de 213 procedimientos quirúrgicos por cardiopatía congénita realizados en un único centro del país.

Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas: resultados de 213 procedimientos consecutivos / Surgical treatment of congenital heart disease: results of 213 procedures

Dado el progreso del tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas, y el predominio de las cirugías correctivas con respecto a las paliativas, hemos querido evaluar los resultados quirúrgicos, en forma individual y comparativa, de 213 procedimientos quirúrgicos por cardiopatía congénita realizados en un único centro de nuestro país. Material y métodos: se revisaron retrospectivamente los registros médicos y quirúrgicos de la base de datos del Centro Cardiológico Americano, identificándose 213 cirugías cardíacas consecutivas por cardiopatía congénita en un período de 39 meses (desde enero de 2003 hasta marzo de 2006). Se analizó la morbimortalidad al alta, comparándose con la literatura internacional. Resultados: la mortalidad al alta fue de 7% y el porcentaje de complicaciones de 16%, 87,8% de los procedimientos fueron correctivos.Conclusiones: la mortalidad total al alta se encuentra dentro de los límites referidos en muchos de los estudios publicados. Hay una marcada tendencia en favorecer las cirugías correctivas. La mayor mortalidad la posee el grupo de pacientes recién nacidos con cardiopatías complejas.

Because of the dramatical improvements in the surgical treatment of congenital heart disease and the increasing number of corrective surgeries over palliation, we decided to evaluate and compare the surgical results of 213 procedures performed in a single center of our country. Material and methods: we reviewed retrospectively the medical and surgical records from the database of the Cardiological American Center. We enrolled 213 consecutive cardiac surgery procedures for congenital heart disease during a 39 month -period (January 2003-March 2006) and analyzed the morbidity and mortality at hospital discharge, comparing the results with previous data published.Results: mortality rate and complications at hospital discharge were 7% and 16% respectively. 87,8% were corrective surgical procedures.Conclusions: the mortality rate coincides with most of the published series. There is a great tendency towards the corrective surgical procedures. The highest mortality rate was in the neonates group with complex cardiac malformations.

Cirugía cardíaca correctiva con circulación extracorpórea en lactantes de bajo peso e hiperflujo pulmonar / Cardiac corrective surgery with extracorporeal circulation in lactancy babies of low weight and pulmonary hyperflow

Introducción: tradicionalmente los lactantes portadores de cardiopatías con hiperflujo pulmonar, bajo peso e infecciones respiratorias, eran sometidos a cirugía paliativa (banding de arteria pulmonar) al fracasar el tratamiento médico. Evidencias recientes han mostrado mejores resultados con la cirugía correctiva de primera intención. Material y método: se analizó retrospectivamente la base de datos del Departamento de Cardiopatías Congénitas del Centro Cardiológico Americano durante un periodo de 36 meses con el fin de identificar aquellas cardiopatías con hiperflujo pulmonar y peso < 6 kg sometidos a cirugía correctiva con CEC de primera intención por no responder al tratamiento médico máximo. Se analizó la morbimortalidad antes del alta hospitalaria. Resultados: se incluyeron 22 lactantes corregidos consecutivamente, con una edad promedio de 151 días y 4.405 g de peso. Un 36,3% presentó al menos una complicación postoperatoria y apenas uno falleció (4,5%). Conclusiones: la evolución en el manejo perioperatorio permite efectuar cirugías correctivas con CEC de primera intención en lactantes de bajo peso e hiperflujo pulmonar, con bajo riesgo quirúrgico evitando la cirugía en dos tiempos.

Introduction: after unsuccessful medical treatment, infants with congenital heart disease (large left to right shunt, low weight and pulmonary infections) had palliative surgery (pulmonary artery banding). However, recent evidence suggest excellent results with early corrective surgery. Methods: we reviewed retrospectively the database of the Congenital Cardiac Department at the American Cardiac Center, during a 36-month period in order to identify all infants who weighed less than 6 kg with congenital heart deffect and large left to right shunt, who underwent early surgical repair with cardiopulmonary bypass after unsuccessful medical management. We evaluated the morbidity and mortality before hospital discharge. Results: 22 infants were included; average age and weight were 151 days and 4.405 g respectively. At least one postoperative complication was found in 36,3%; a single death (4,5%) occured. Conclusions: continuous progress in perioperative management encouraged early corrective surgical repair with cardiopulmonary bypass in low weight infants with large left to right shunts decreasing operation risks and avoiding two stage surgeries.

Cirugía cardíaca de rescate en un lactante con transposición simple de grandes arterias / Rescue cardiac surgery in an infant with simple transposition of the great arteries

Introducción: los pacientes con transposición simple de grandes arterias (TGA) (sin comunicación interventricularamplia), captados más allá de las primeras 8 semanas de vida, son considerados de alto riesgo para sersometidos a una cirugía correctiva con la técnica de switch arterial (SA) (reparación anatómica) (1). Presentamos un lactante con captación tardía que, debido a una hipoxia severa refractaria a la terapéutica convencional, debió ser sometido pocas horas después de su ingreso a un SA de rescate. Caso clínico: lactante de 32 días, saturación de oxigeno arterial: 68-70%.que no mejora con oxigeno al 100%. Ecocardiograma-Doppler informa: transposición de grandes arterias con septum interventricular intacto, CIA no restrictiva. Ductus pequeño en vías de cierre. Se inicia goteo de PGE1 sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%. Es trasladado a la unidad de cardiopatías congénitas del Sanatorio Americano. Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la saturación de oxígeno y cierta estabilidad hemodinámica. Rápidamente nuevo episodio de descompensación con desaturación severa y compromiso hemodinámico persistente. Basados en el estudio ecocardiográfico se decide la realización de un switch arterial de urgencia. El postoperatorio se cursó con estabilidad hemodinámica y se realizó extubación programada a las 24 horas de la cirugía sin incidentes. Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente seencuentra asintomático con buen desarrollo pondoestatural y una ecocardiograma Doppler de control que muestra buena función ventricular sin defectos residuales. Conclusión: en todo paciente con trasposición de grandes arterias sin comunicación interventricular y presentación tardía (más allá de las primeras tres semanas de vida) deben emplearse los medios diagnósticos adecuados para determinar si el ventrículo izquierdo aún está apto para ser sometido a un SA...

Introduction: patients with simple transposition of the great arteries (TGA), (without non restrictive ventricular septal defect) having for surgery after 8 weeks of life are considered a high risk for the arterial switch (AS) operation. We report a 32 days old infant with delayed presentation, requiring a rescue AS operation after a few hours after admission due to increased cyanosis which did not revert with conventional therapy. Case report: a 32 days old infant was admitted with an arterial oxygen saturation of 68% - 70% with no response to the administration of oxygen at 100%. Doppler echocardiography showed transposition of the great arteries with intact ventricular septum, non-restrictive atrial septal defect and nearly closed ductus arteriosus. PGE1 infusion was started without response. Oxygen saturation remained between 55% - 60%. The patient was immediately transferred to the congenital cardiac unit of the American Hospital. An emergency balloon atrial septostomy withecho surveillance was attempted with a transitory increase in oxygen saturation (80%). Hemodynamic compromiseand increased cyanosis developed immediately. Based on echocardiography evaluation an emergency AS operation took place. Postoperative course was uneventful and ventilatory support was discontinued 24 hours after surgery. At 6 months of age the patient is in good condition with normal growth and the echocardiogram revealed good ventricular function without residual defects. Conclusion: in patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum, and presented after the first 3 weeks of life, every effort should be made. The ability of the left ventricle must be verified and an ASoperation must be done. In the absence of response to PGE1 infusion, the only option to save patients life is theimmediate transfer to a specialized center.